Book 書是永遠看不完的

普利子，不是病毒，不是細菌，而是一種普通的蛋白質，
但可能透過遺傳、傳染與隨機發生三種形式，對動物及人類的大腦造成大破壞。
更為神秘且可怕的是，普利子不是生物，不含DNA，也幾乎沒辦法摧毀。
它是生物世界裡獨一無二的物質，所導致的疾病，正在全球蔓延……

義大利有個家族飽受某種遺傳疾病所苦，該病患者多在中年發病，他們的大腦遭到未知物蠶食，讓他們睡不著覺，幾個月後便筋疲力盡至死。巴布亞紐幾內亞有個原始部落出現某種怪病，罹患者會不斷顫抖，無法進食，最後死亡。整個歐洲有數百萬頭綿羊就著樹幹、柵欄搔癢，把毛皮都給磨出血來，終至倒地不起。英國的乳牛在擠乳室攻擊主人。

這些分別給稱為致死性家族失眠症、庫魯症、羊搔癢病、狂牛病的疾病，有個共通的病原：普利子。普利子是種普通蛋白質，當它出了問題時，會引發出致命的神經疾病。更為神秘且可怕的是，普利子不是生物，不含DNA，也幾乎沒辦法摧毀。

散文作家兼記者麥克斯以無比精準、優美以及同情的筆調，闡釋了這個故事與人類的貪婪及野心之間的關連，揭露了普利子幽微的過去，並詔告了可怕的未來。

作者簡介

麥克斯（D.T. Max）

出生於紐約市，1984年畢業於哈佛大學。曾任華盛頓廣場出版社、Houghton Mifflin出版社，及《紐約觀察家周報》編輯。過去八年，主要為《紐約時報雜誌》寫作，其餘作品散見《紐約客》、《華爾街日報》、《舊金山紀事報》及《芝加哥論壇報》。

譯者簡介

潘震澤
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國立台灣大學動物系學士及碩士，美國密西根州韋恩州立大學生理學博士。曾任國立陽明大學生理學研究所教授兼所長，並獲國科會傑出獎、慶齡基礎醫學獎等榮譽。現任教美國奧克蘭大學護理學院。

近年關心科普讀物譯介，著有：《科學論文寫作與發表》、《科學讀書人》及《生活無處不科學》；譯有：《天才的學徒》、《人體生理學》、《誰先來》、《幹嘛要抽菸》、《基因組圖譜解密》、《為什麼斑馬不會得胃潰瘍》、《器官神話》、《睡眠的迷人世界》、《DNA圖解小百科》、《生命的線索》、《基因煉獄》、《夢的新解析》、《虛擬的解剖刀》及《死亡也可以治療》等書；並擔任《科學人》編譯委員。

楊宗宏

畢業於國立台灣大學動物系。美國加州大學聖地牙哥分校的斯克利浦斯海洋研究所（Scripps Institution of Oceanography）海洋生物學博士。其後在台灣大學醫學院、史丹佛大學霍布金斯海洋研究站（Hopkins Marine Station）以及科羅拉多大學的健康科學中心（University of Colorado, Health Science Center）從事蛋白質功能、物性和化性的研究。對生化、生理、生態和演化皆有涉獵，先後在國際專業期刊中發表了近二十篇相關論文。過去十二年來在聖地牙哥的生物製藥公司，從事蛋白質藥物的研發工作。閒暇時，從事科普著作的翻譯。

拜蓋杜塞克和普魯希納之賜，普利子研究到了一九八○年代中期，已成為顯學，一流的博士後研究人員都想進入該領域；然而才在不久之前，這些人要麼根本沒聽過普利子的名字，就算聽過，也會認為研究羊搔癢病這類疾病不會有什麼前途。普魯希納和蓋杜塞克兩人分別花了很多時間，到處宣揚他們的理念。他們是阿茲海默症及其他神經退化疾病國際會議的常客；他們在會場向同行介紹這種可能經由遺傳、偶發以及傳染而引起的神祕疾病，並暗示這方面的研究將有助於了解醫學裡某些長久以來未解的謎團。聽了普魯希納和蓋杜塞克演講的研究人員，都免不了暗自尋思：自己花了一輩子工夫研究的疾病，到底有沒有他們的一半有趣。

普利子疾病的基本理論也逐漸成形：普利子原本是由普通的基因所製造的普通蛋白質，但因為某種原因，這個正常的蛋白質產生了糾結，並影響其他的蛋白質也跟著糾結在一起。當時，研究普利子的科學家認為，他們對於蛋白質在細胞與分子層面如何產生糾結，已有相當了解，但對於普利子疾病如何在自然狀況下散播，則幾乎仍毫無頭緒。然而當時除了一些羊，幾位紐幾內亞的老女人，以及少數擁有遺傳性普利子疾病的家族外（好比前述義大利家族），就幾乎沒有人受到這種疾病所侵襲。

當時普利子研究者所欠缺的，是一個活生生、可讓其研究成果得以應用的重大案例。這樣的案例不僅可將普利子疾病從一樁稀奇之事，變成醫學須知，還可給他們帶來金錢和名望，以回報他們為了解開祕密所花費的時間和精力。這樣的機會在一九八○年代末終於出現了：一種由普利子造成的瘟疫，襲擊了英國的牛群，引發了上個世紀最嚴重的一次公共食品恐慌。迄今為止，該次流行至少感染了八十萬頭牛和一百六十位病人。起先普利子研究人員以為牛海綿狀腦病（俗稱狂牛病）會是他們一顯身手的大好機會，不料他們很快就發現事與願違。最終，狂牛病的爆發證明了我們對普利子的了解實在還太少。

錯失該次良機的部分因素，得歸咎於英國人的狹隘心態與不安全感。大英國協的政治家和科學家把普魯希納和蓋杜塞克之類的美國專家給摒除在外，拒絕同他們分享資料和病體組織。英國人不把蓋杜塞克當一回事，因為蓋杜塞克所代表的玩票性研究傳統，正是英國人想要摒棄的。他們對普魯希納的反感則更深，且帶有個人因素：英國人討厭他的妄自尊大。英國人是在只有實驗老鼠、注射針筒和顯微鏡的簡單配備下，完成了羊搔癢病的原創性研究工作，他們可不願意讓一位坐擁高科技、愛出風頭，且對獸醫學一竅不通的化學家，搶走他們的光彩。

這種拒絕向美國人諮詢的做法，可讓英國人付出了代價。英國的科學家一直沒能趕上狂牛病爆發的速度：在那十年的流行期間，每天都有岀其不意的事發生。例如，本來普魯希納可以用他上乘的普利子抗體，幫他們快速檢測出牛的哪些個部位吃起來最危險，但英國人卻無視他的存在。一九九○年，當狂牛病正瀕臨轉變成人類的流行病之際，英國總理佘契爾夫人告訴選民，他們有最好的科學家正在解決這個問題，而實際上他們並沒有。如果英國人知道這位鐵娘子的話有多麼不可靠，他們大概更早就會把他們的菜肉烤餅和牛肉漢堡扔掉了。

狂牛病的故事並不簡單，甚至可視為百年來最了不起的流行病學勝仗。雖說英國政府的科學家很快就鎖定狂牛病的來源，但是從發現病原到建立起有效的屏障，以保護人類免於感染，卻拖了將近八年之久。這就好比十九世紀的史諾（John Snow）成功地在布若德街的抽水幫浦追蹤到霍亂病原後，政府只是成立一個又一個的委員會來研究這個問題，卻讓倫敦市民繼續去那個幫浦取水，是一樣的道理。從發現到有效抑止狂牛病的八年期間，大約有二十萬頭受到感染的母牛，並有六十萬到一百六十萬頭帶有臨床前期症狀的母牛進入食物銷售鏈，流入英國的超級市場。